ベーチェット病についての記事のまとめ

難病情報センター | ベーチェット病(公費対象)

“ベーチェット病(Behcet’s disease)は口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮膚症状、眼症状の4つの症状を主症状とする慢性再発性の全身性炎症性疾患です”

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“内因の中で一番重要視されているのは、白血球の血液型ともいえるヒトの組織適合性抗原であるヒト白血球抗原(HLA)の中のHLA-B51というタイプで、健常者に比べ、その比率がはるかに高いことがわかっています”

“日本人ではHLA-A26も多いタイプです”

主症状は以下の4つです。

“口唇、頬粘膜、舌、歯肉、口蓋粘膜に円形の境界鮮明な潰瘍ができます”

“下腿伸側や前腕に結節性紅斑様皮疹がみられます”

“男性では陰嚢、陰茎、亀頭に、女性では大小陰唇、膣粘膜に有痛性の潰瘍がみられます”

“前眼部病変として虹彩毛様体炎が起こり、眼痛、充血、羞明、瞳孔不整がみられます。後眼部病変として網膜絡膜炎を起こすと発作的に視力が低下し、障害が蓄積され、ついには失明に至ることがあります”

日本眼科学会:目の病気 ベーチェット病

“血液検査で白血球の増加やC-reactive protein(CRP)の上昇、赤沈の上昇、補体価の上昇などみられます”

“特異的な血液検査所見はありません”

“HLA-B51抗原については、ベーチェット病患者では、50~70%で陽性となりますが、日本人では健常者でも15%程度で陽性になります”

“(1)口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍、(2)眼症状、(3)皮膚症状、(4)外陰部潰瘍の4つの「主症状」”

“(1)関節炎、(2)副睾丸炎、(3)血管病変、(4)消化器病変、(5)中枢神経病変の5つの「副症状」”

“経過中に4主症状が出現した場合は『完全型ベーチェット病』と診断します”

“3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの、もしくは典型的な眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したものを、『不全型ベーチェット病』と診断します”

ベーチェット病 | 帝京大学医学部内科学講座リウマチ・膠原病グループ/研究室ベーチェット病 | 帝京大学医学部内科学講座リウマチ・膠原病グループ/研究室

“ほぼ100%の確率で口腔内粘膜にアフタ(口内炎)性潰瘍を生じ、陰部(男性では陰茎から陰嚢、女性では外陰部から膣内)にも潰瘍が出現します”

“皮膚には結節性紅斑(1~数㎝大に赤く腫れる)や毛膿炎(にきび)様の皮疹が、眼には前眼部や網膜などにぶどう膜炎を合併します”

“副症状として、関節炎や副睾丸炎、特殊病型といわれる消化器病変、血管病変、中枢神経病変があります”

消化器病変では“回盲部(小腸と大腸の境目付近)の深掘れ潰瘍が典型的な病変とされています”

“皮膚は刺激に対して敏感に反応し、採血などで針をさした部位が赤く腫れ上がることがあり(針反応)、診断の参考所見として重要です”

ベーチェット病

“白血球の好中球という細胞の機能が亢進(こうしん)している状態が病態の中心にあります”

“IgD値の上昇はベーチェット病に比較的特異的な検査結果です”

“身体的な検査では、無菌の針を皮膚に刺すとそこに発赤が生じときに膿がたまってくることがあり、 これを「針反応」といい、比較的ベーチェット病に特異的な所見です”